заячья губа

Заячья губа – причины, лечение и прогноз

Заячья губа – врожденный порок развития челюстно-лицевой области. Образуется из-за несращения тканей носовой полости и рта. Может затрагивать как верхнюю губу, так и прочие структуры лица. Внешне проявляется физическим уродством, нарушен процесс принятия пищи. Умственные способности у людей с заячьей губой не страдают. Лечение исключительно хирургическое.

Причины заячьей губы

Расщелина неба встречается у 0,04% младенцев. Редко бывает изолированным пороком. В 20% случаев это один из симптомов тяжелых врожденных заболеваний. Преобладающее количество пациентов с хейлосхизисом – мальчики.

Формирование челюстно-лицевого аппарата, сращение лицевых расщелин происходит до 8 недели внутриутробного развития. В этот период формируются основные черты лица.

Почему дети рождаются с заячьей губой? Причиной дефекта развития является мутация TBX22-гена. Факторы, способствующие развитию патологии:

  • токсикоз;
  • наследственность – если у родителей были случаи хейлосхизиса в семейном анамнезе, то риск рождения ребенка с дефектом составляет 9%;
  • физическое и эмоциональное напряжение;
  • прием агрессивных препаратов, в том числе антибиотиков и цитостатиков;
  • наркомания;
  • авитаминоз;
  • интоксикация гербицидами, ядами, пищевыми добавками, бытовой химией;
  • радиационное облучение;
  • алкоголизм матери;
  • тяжелое инфекционное или вирусное заболевание в первом триместре беременности;
  • поздние роды – возраст матери 35–40 лет;
  • гинекологические и общесоматические заболевания женщины;
  • неполноценность половых клеток;
  • проживание в экологически загрязненных районах.

Заячью губу на УЗИ выявляют на разных сроках беременности. Опытные специалисты определяют дефект уже на 16 неделе гестационного периода. Но чаще всего – с 20 по 24 неделю. Но в пренатальном периоде дефект выявляют в всего в 5–10% случаев. Если у пары в семейном анамнезе встречались случаи расщепления неба у ребенка, то при планировании беременности показано назначение медико-генетической консультации.

Как выглядит заячья губа? Классификация и внешний вид ребенка

В подавляющем большинстве случаев дефект локализуется на верхней губе – справа или слева от центральной линии. Крайне редко затрагивает нижнюю часть лица.

Выделяют:

  1. Односторонний дефект – может быть как слева, так и справа. Губа выглядит рассеченной. Глубина варьируется. Рассечение тянется вверх. Может достигать крыльев носа. При этом обнажаются зубы верхней челюсти.

Односторонний дефект может быть открытым или скрытым. Последний обнаружить сложно, так как кожа и слизистые оболочки губы остаются целыми. Расщелина находится в костных структурах.

  1. Двустороннее поражение – рассечения находятся симметрично с 2 сторон. Оно также может быть полным или скрытым. Кроме этого, встречаются и асимметричные варианты. Двусторонний дефект в подавляющем большинстве случаев сопровождается расщелиной верхнего неба.

Прочие проявления заячьей губы у детей

Врожденный дефект сопровождается нарушением сосания, глотания, речевой функции, жевания.

При двустороннем поражении отсутствует герметичность между частями лицевого скелета. Поэтому ребенок не может создать необходимое давление, обеспечивающее нормальное сосание. Такие пациенты нуждаются в искусственном питании при помощи зонда. При одностороннем поражении сосание и глотание не нарушено.

Из-за порока развития у ребенка нарушается формирование зубного ряда. Могут быть пропуски или вырасти дополнительные моляры или резцы, чаще развивается кариес. Впоследствии требуется вмешательство ортодонта из-за деформации прикуса.

Нарушение процесса жевания возникает в более старшем возрасте. Основной причиной является отсутствие хирургического лечения после рождения.

Нарушение целостности лицевого скелета вызывает проблемы с речью. Звуки становятся нечеткими, ребенок говорит «в нос».

Кроме этого, возможен сочетанный порок развития. Он дополнен волчьей пастью. Расстройства всех функций ротовой полости выражены максимально. Нарушения затрагивают как мягкие структуры, так и костный аппарат, сухожилия. У малыша возникают трудности с глотанием, дыханием, страдает речевая функция. Хронический недостаток кислорода приводит к отставанию в развитии.

Лечебная тактика

Лечение порока развития исключительно хирургическое. Оптимальный возраст для пластической операции при заячьей губе у новорожденных – это 3–6 месяцев. При тяжелой деформации лицевых структур, но при отсутствии сопутствующих расстройств и стабильной прибавке в весе хирургическое вмешательство проводят в первые недели после рождения.

Все мероприятия по восстановлению целостности губы, неба должны быть проведены до достижения трехлетнего возраста. В этот период у ребенка активно развивается речь. Далее проводится логопедическое лечение для коррекции звукопроизношения, косметические операции для устранения послеоперационного рубца.

Финальная коррекция формы носа, губы проводится после 16 лет. В этом возрасте формирование структур лицевого скелета завершено, активный рост прекращается.

Противопоказания к оперативному лечению на первом году жизни ребенка:

  • малый вес при рождении;
  • роды до 38 недели гестации;
  • патологии дыхательной системы;
  • тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • сопутствующие дефекты развития.

При сложных пороках хирургическое лечение проводится в несколько этапов. Но в любом случае коррекция дефекта должна быть окончена в дошкольном возрасте.

Методы коррекции дефекта

Вид и количество оперативных вмешательств при болезни «заячья губа» определяет врач исходя из тяжести дефекта и общего состояния ребенка. Цель лечения – восстановление анатомической целостности губы, прочих структур лица. Операции проводятся планово.

Виды пластики заячьей губы:

  1. Хейлопластика – показана, если затронута только губа и слизистый слой. Во время процедуры восстанавливается анатомическая целостность этого участка лица. Количество операций – одна или несколько – зависит от тяжести дефекта. В ходе вмешательства врач восстанавливает правильное положение тканей и соединяет их.

При двустороннем пороке первоначально проводится восстановление целостности губы. А только потом – ринопластика. Либо коррекция расщелины в одной стороны и восстановление носа. После реабилитационного периода проводится операция по ушиванию второй расщелины.

Недостатком этой методики является наличие видимых тонких швов на лице. Этот косметический дефект исправляют уже после совершеннолетия.

  1. Ринохейлопластика – одновременное устранение дефектов носовой перегородки и верхней губы. Может быть самостоятельной процедурой или проводится в составе комплексной терапии.

Выделяют первичную ринохейлопластику. Используется для восстановления целостности лицевых структур. И вторичную – применяется при развитии возрастных деформаций. В этом случае надрезы проводят по краям старого рубца. После этого восстанавливают нормальное положение хрящей.

  1. Ринохейлогнатопластика – это сложное вмешательство. Во время операции хирург исправляет деформацию челюсти, проводит коррекцию носовых хрящей и восстанавливает целостность губы.

Этот вид лечения показан детям с расщелиной и губы, и верхнего неба. Для формирования челюсти используется имплантат из тканей надкостницы передней голени. После операции показана коррекция прикуса, наблюдение и лечение у ортодонта.

Анестезия

Вид обезболивания зависит от тяжести порока, возраста ребенка. При незначительных размерах дефекта операция проводится под местным наркозом. Используется новокаин, препараты на его основе, тримекаин.

Новорожденные, дети раннего возраста даже при местном обезболивании ведут себя неспокойно. Поэтому показан общий наркоз.

Операции при двусторонней расщелине, деформации верхнего неба проводятся только под общим обезболиванием. Ввод препарата проводится через маску. В старшем возрасте возможно инъекционное введение анестетика. При применении общего наркоза показана интубация.

После операции анестезиолог выводит малыша из наркоза, следит за качеством самостоятельного дыхания. Затем ребенка переводят в отделение интенсивной терапии и наблюдают в течение 2–3 часов.

Осложнения после операции

Самым распространенным осложнением является расхождение краев раны. Причины – ошибки хирурга, нарушение правил ухода в реабилитационном периоде, вторичное инфицирование.

Прочие осложнения:

  • рубцы в преддверии рта;
  • деформация носа и стеноз носовых ходов;
  • нарушение речи.

Дефект заячьей губы у ребенка – это показание к получению инвалидности. Но это не значит, что малыш не является полноценным членом общества и детского коллектива. Этот статус будет снят по достижению семилетнего возраста. К этому периоду все лечебные и реабилитационные мероприятия должны быть завершены.

Результаты

После оперативного вмешательства на лице остается малозаметный шрам. Но чем ранее было проведено оперативное лечение, тем менее заметным будет рубец. Врожденный дефект не отражается на интеллектуальном развитии ребенка. В будущем можно провести лазерную шлифовку рубцовой ткани.

Кормление малыша

Решение о вскармливании ребенка зависит от степени выраженности дефекта. Если расщелина односторонняя, то кормление грудью не запрещено. Но малыш должен находиться в положении полусидя.

Тяжелые формы расщепления неба и губы требуют применения специальных сосок. Они закрывают сквозные дефекты. Матери рекомендуется сохранить лактацию. Молоко в этом случае сцеживают, переливают в бутылку с соской. При массивных дефектах для кормления малыша применяют зонды.

Почему ребенок родился заячьей губой? Кто виноват и рекомендации для родителей

Патологию не относят к наследственным заболеваниям. Если у обоих родителей в семейном анамнезе были случаи хейлосхизиса, то вероятность рождения ребенка с таким дефектом составляет 50% случаев. Если же у пары старший малыш родится с таким пороком, то шанс появления второго и последующих детей с заячьей губой составляет всего 8%.

Минимизировать риск развития дефекта помогут исключение курения и употребления спиртного во время беременности, отказ от лекарственных препаратов с тератогенным действием.

Заячья губа – не является карой за несуществующие грехи. Этот порок развития поддается коррекции. Родителям не нужно опускать руки. Но оперативное и логопедическое лечение следует завершить до достижения 6–7 летнего возраста.

 

egortimofeev
ryvkinstepan@gmail.com